По его словам, болезнь становится причиной прогрессирующей бессонницы и когнитивных расстройств, в итоге приводящих к смерти.
Сомнолог прокомментировал связь бессонницы и смерти подростка в Москве
Сама по себе бессонница не является причиной смерти человека как утверждает ница вызывает хроническую усталость, недосыпание и на фоне этого провоцируются различные заболевания. кардиолог рассказал о пяти привычных болезнях, из-за которых люди умирают во сне. Почему возникает бессонница, как наука объясняет вещие сны и можно ли спать по пять часов и высыпаться? Врачи предупредили о заболевании, которое проявляется быстро прогрессирующей бессонницей и повышает риск преждевременной смерти.
Опасна ли для жизни бессонница
Для подтверждения данной теории, ученые подробно изучили случаи более 9000 американцев старше 65 лет, которые испытывали проблемы со сном. В большинстве случаев у пациентов наблюдалась повышенная апатия, развивалась депрессия, появлялись проблемы с сердечно-сосудистой системой. При этом отмечается, что даже если человеку, страдающему от бессонницы, удавалось уснуть и поспать достаточное количество часов, после пробуждения он не чувствовал себя отдохнувшим и бодрым.
Из-за нее развиваются депрессия, апатия, замедление мышления, проблемы с кратковременной памятью Анатолий Соболевневролог Со временем пациент начинает находиться между явью и сном. У него появляются галлюцинации, а способность контролировать движения тела пропадает.
Среди других ярких симптомов заболевания невролог назвал проблемы с потенцией, потливость, обильное пото- и слюноотделение, проблемы с координацией, двоение в глазах, нарушение речи, а на поздней стадии болезни — проблемы с глотанием. Помимо медикаментозной терапии важна психосоциальная поддержка заболевшего и его семьи.
При семейной бессоннице человек физически не способен высыпаться. Это, в конечном итоге, разрушает мозг и приводит к смерти. Виды нарушения сна Чаще всего хронический недосып связан с нарушением режима сна, а не с его полным отсутствием. Ученые выделяют два вида бессонницы: - Нарушенный сон: состояние, при котором характерны симптомы апноэ и синдрома беспокойных ног. Это будит людей посреди ночи, что нарушает режим и не дает телу нормально отдохнуть; - Ограниченный сон: состояние, при котором человек попросту не может заснуть или спит слишком мало. Такое часто встречается у загруженных людей, у которых нет времени на отдых или у людей, которые не могут заснуть из-за постоянных болей в теле.
В результате люди не могут восстановиться: из организма хуже выводятся токсины, сознание не отдыхает. Со временем, биологические и эмоциональные последствия приводят к разрушению тела и психики.
Лечение В настоящее время прионные болезни, в том числе фатальная инсомния, остаются необратимыми и неизлечимыми. Этиотропная, то есть нацеленная на устранение первопричин заболевания, терапия пока не разработана, доступны лишь паллиативные средства. Наиболее перспективным направлением считается развитие методов генной терапии. Надо переспать Как смертельное заболевание лишает человека сна и жизни В геноме каждого человека, по оценкам ученых, присутствует в среднем около 54 мутаций, которые могут привести к тяжелому заболеванию и даже гибели. Однако в подавляющем большинстве случаев этого не происходит. Биологи Соня Валлаб и ее муж Эрик Миникель решили выяснить, что именно спасает людей.
Для Валлаб ответ на этот вопрос очень важен, потому что у нее самой обнаружили мутировавший ген, приводящий к смертоносной бессоннице. В 2010 году мать Валлаб умерла от наследственного заболевания, называемого фатальной семейной бессонницей. Свое название оно получило потому, что им часто страдают родственники, а смертность является стопроцентной. Болезнь коварна еще и потому, что она проявляется примерно в 50 лет, когда носитель мутантного гена успевает обзавестись детьми. Вероятность наследования мутации составляет 50 процентов. Заболевший страдает от тяжелой бессонницы, от которой не спасают снотворные, и от панических атак, а через несколько месяцев умирает. В следующем году после смерти матери Валлаб прошла генетический анализ, результаты которого оказались неутешительными: в ее гене PRNP обнаружился тот самый роковой дефект. Однако девушке, которой на тот момент было 26, не понравилась перспектива умереть от неизлечимой бессонницы.
Они с мужем бросили работу в области права и транспортного консалтинга, чтобы стать биологами, узнать все о смертельном наследственном заболевании и попытаться остановить его. Прежде всего надо было выяснить, действительно ли мутация PRNP в каждом случае вызывает болезнь. Недавно было показано, что десятки потенциально опасных мутаций иногда оказываются совершенно безвредными. Таких «овец в волчьей шкуре» разоблачили с помощью крупнейшего из когда-либо проводившихся генетических исследований — Exome Aggregation Consortium ExAC. В основе этой масштабной работы лежит простая идея. Ученые создали базу белок-кодирующих областей генома экзомов 60 тысяч человек. Ресурс помогает определить частоту мутаций в различных популяциях и выяснить, какие белки они кодируют и каковы их функции. Фактически ExAC позволяет исследователю не выяснять источник наследственных заболеваний, а определить, какие болезни вызывает та или иная мутация, интересная для генетиков.
База данных также предоставляет качественную информацию для носителей дефектной ДНК. Мутация D178N, например, является главным подозреваемым в развитии прионных расстройств, поскольку ее часто находят у пациентов с фатальной семейной бессонницей или коровьим бешенством и редко — у здоровых людей. Однако если мутация встречается у людей чаще, чем регистрируются случаи болезни, это может означать, что шансы Валлаб остаться здоровой значительно увеличиваются. В 2013 году Валлаб начала работать со стволовыми клетками, а Миникель изучал биоинформатику. Оба проходили обучение в Массачусетской больнице широкого профиля в Бостоне. Макартур столкнулся с серьезными проблемами: у него не было программного обеспечения, которое помогло бы помочь с огромным количеством данных. Миникель присоединился к команде генетика, чтобы помочь ему выяснить, действительно ли мутация D178N настолько фатальна. Амилоидные бляшки в коре головного мозга ExAC была полностью готова в 2014 году.
Генетики и врачи признали, что база данных может значительно изменить понимание генетических рисков. Дело в том, что в исследованиях, раскрывающих связь генов с заболеваниями, не учитывалось наличие возможных зловредных мутаций в других этнических группах — образцы геномов здоровых людей принадлежат, как правило, европейцам, что может сильно искажать результаты. В августе 2016 года научная группа Макартура опубликовала статью в Nature, где утверждалось, что многие мутации, считающиеся вредными, на самом деле безопасны. Что касается дефектного PRNP, то Валлаб и Миникель собрали генетические данные более 16 тысяч людей, которые страдали от прионных заболеваний, и сравнили их с геномами 600 тысяч человек, включая участников ExAC. Ученые нашли 52 человека с мутацией в прионном гене, что значительно превышает частоту встречаемости соответствующих заболеваний. Ткани головного мозга пациента с болезнью Крейтцфельдта-Якоба Однако мутация D178N не обнаружилась у людей из сравниваемой группы. Это значит, что у Валлаб нет шансов избежать смерти от неизлечимой бессонницы, если не найти способ ее лечения. ExAC подарило небольшой шанс: Миникелю удалось установить трех человек с мутациями, которые подавляли активность одного из двух прионных генов.
Если при этом функции организма не нарушаются, то можно найти способ не допустить агрегацию дефектных белков и остановить развитие болезни. Сейчас пара работает в лаборатории биохимика Стюарта Шрайбера, чтобы создать препараты для лечения фатальной семейной бессонницы. На данный момент Валлаб 32 года — на 20 лет меньше, чем было ее матери, когда она скончалась. Инсомния бессонница Инсомния является патологическим состоянием, при котором нарушен процесс наступления, поддержания сна. Может являться самостоятельным заболеванием или симптомом болезни. Бессонница встречается у 30 процентов населения. С возрастом нарушение сна встречается чаще и представляет собой серьезную проблему. Содержание статьи Почему возникает бессонница Причины возникновения кроются в физиологической предрасположенности, заболевания нервной системы, внутренних органов, психогенного расстройства.
Причины бессонницы могут быть: неврозы и неврозоподобные состояния; органические поражения ЦНС; патологии периферической нервной системы. Жизнь в больших городах, частые перелеты, прием психотропных препаратов, алкоголя, кофе - все это является предрасполагающими факторами к развитию инсомнии. Причины инсомнии у детей Хроническая бессонница у детей появляется по тем же причинам, что и у взрослых. Основной из них считается психоэмоциональное перенапряжение, возраст, индивидуальные особенности организма. Плохой сон может быть из-за ночных кошмаров. У ребенка появляется страх перед засыпанием. Дисфункция ЦНС приводит к развитию бессонницы.
Опасна ли для жизни бессонница
Врачи предупредили о заболевании, которое проявляется быстро прогрессирующей бессонницей и повышает риск преждевременной смерти. Обобщающий анализ многолетних научных исследований показал, что систематическая инсомния (бессонница), которой страдают около 30 % россиян, увеличивает риск ранней смерти. Фатальная семейная бессонница ― редкое неизлечимое наследственное заболевание (связанное с точечной мутацией гена PRNP), при котором больной умирает от бессонницы.
К каким последствиям приводит продолжительная бессонница
Правда, что умереть можно от неё? Ответы экспертов на вопрос №3501116 Можно ли умереть от обычной бессонницы? это 11 суток и 25 минут", - рассказала Евгения Тимошенко.
Хроническая бессонница может привести к смерти
Из-за этого у больного развивается отсутствие самой возможности спать. На сегодняшний день лечения этого недуга нет, поэтому в течение полугода года пациент умирает. Однако, врач отметил, что бояться этой болезни не нужно. Случаев фатальной семейной инсомнии — всего несколько десятков, а встречались они в основном в Италии. В России же ни одного случая заболевания не было. Вместе с тем сомнолог рекомендовал при первых признаках бессонницы вместо поиска информации в интернете идти к врачу.
Наиболее серьёзные из них — сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, инфаркт миокарда, ожирение и диабет. Однако сама по себе бессонница не смертельна. Природа всё предусмотрела: не выспаться до смерти мы в любом случае не сможем — тело просто не позволит нам это сделать.
Впрочем, существует такое опасное заболевание, как фатальная семейная бессонница. Это крайне редкая болезнь, которая передаётся по наследству.
Отсутствие сна: последствия для здоровья Все возможные последствия для здоровья зависят от того, как долго он отсутствует. Уже через 24 часа появляются первые симптомы, а в США пациентам, лишенным сна в течение этого времени, запрещено управлять автомобилем. Последствиями для здоровья можно считать: повышенную сонливость;.
Впрочем, существует такое опасное заболевание, как фатальная семейная бессонница. Это крайне редкая болезнь, которая передаётся по наследству. Она приводит к прогрессирующей бессоннице, вегетативным и когнитивным расстройствам и, как итог, к летальному исходу. В мире всего 40 семей с этим заболеванием. Представитель одной из них, 16-летний подросток, недавно скончался в Москве.
Ученые рассказали, какие проблемы со сном повышают риск смерти
Умер 16-летний подросток. Причиной смерти медики называют бессонницу, — информирует телеграм-канал «112». Согласно обнародованным данным, тело юного Владислава нашли в квартире дома на Южнобутовской улице. Позднее врачи выяснили, что молодой человек страдал редким заболеванием — семейной фатальной бессонницей.
Генерализованное тревожное расстройство выделяется и другими симптомами, среди которых: ощущение скованности, вегетативные симптомы к которым причисляют повышенное потоотделение , учащённое сердцебиение, тремор, ощущение сухости во рту. При переходе в состояние хронического тревожного расстройства возникают социальные фобии , большое депрессивное расстройство, дистимия , панические расстройства. А к последним, в свою очередь, могут добавиться сонный паралич, ночные кошмары и даже лунатизм. Продолжительная инсомния приводит к низкой самооценке и оценке происходящего вкупе с ярко выраженным подавленным настроением. Иными словами, к депрессии. Бессонница долго может продержаться у 44 процентов страдающих депрессией.
Но вскоре бессонница продолжает прогрессировать. На фоне нее развиваются аффективные расстройства депрессия, апатия , а также когнитивные — отмечается замедление мышления, проблемы с кратковременной памятью», — рассказывает врач. По мере развития болезни пациент оказывается в состоянии, балансируя между явью и сном. Такое состояние называют гипнагогией. У человека появляются галлюцинации, он перестает контролировать движения рук и ног. Помимо этого, развивается дисфункция вегетативной нервной системы: повышается артериальное давление, появляется тахипноэ учащенное дыхание. Есть и другие симптомы: сексуальная дисфункция у мужчин, например, начинаются проблемы с потенцией , двоение в глазах, неустойчивость на ранней стадии болезни , нарушения речи и глотания на более поздних этапах заболевания. Смерть наступает в промежутке от 6 до 36 месяцев от начала болезни. Средний срок — 18 месяцев. Он расположен в коротком плече 20-й хромосомы.
Данная мутация приводит к синтезу патологического белка PrP — приону. Затем эти патологические белки накапливаются в тканях, что приводит к их дисфункции и разрушению. Известны и другие прионные болезни, например, коровье бешенство, куру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба», — объясняет врач. Однако даже при наличии гена с мутацией заболевание может не проявиться. Таким образом, если в семье есть случаи прогрессирующей бессонницы на протяжении нескольких поколений, закончившейся летальным исходом, можно заподозрить фатальную семейную бессонницу. Как лечат фатальную бессонницу В настоящее время не существует стандартизированных протоколов и руководств по этой патологии. Ученым только предстоит найти лекарство от этой болезни. Помимо медикаментозной терапии, важна психосоциальная поддержка заболевшего и его семьи. Больным рекомендуется прекратить прием любых лекарств, влияющих на сознание, когнитивные функции и усиливающих проявления бессонницы», — говорит Анатолий Соболев. Таким пациентам бесполезно давать снотворное — эффекта ноль, а в некоторых случаях оно только усугубляет состояние больного.
Фатальная семейная бессонница Редчайший диагноз «фатальная семейная бессонница» до недавних пор был в деталях известен лишь очень немногим узким специалистам. Однако в последние десятилетия он стал объектом научного интереса, обсуждения и изучения, причем в совершенно определенном контексте, — о чем будет сказано ниже. На эту закономерную актуализацию чутко откликнулся псевдонаучно-популярный сегмент интернета, сразу же запестревший заголовками вроде «Только что открыта новая ужасная болезнь» или «Смерть без сна — миф или реальность? Оставим подобные формулировки на совести копирайтеров ни один человек, хотя бы заглянувший в учебник медицинской этики и деонтологии, до такого не додумался бы и попробуем внести необходимую ясность в вопрос об этом тяжелом нейродегенеративном заболевании, по возможности лишив его ореола сенсационности, загадочности и чуть ли не «популярности». Последнее уже дает свои плоды, порой весьма своеобразные: буквально два дня назад автор данного материала консультировал пациентку с сенесто-ипохондрическим синдромом, которая, вычитав на каком-то форуме оживленное обсуждение фатальной бессонницы, тут же поставила себе еще и этот диагноз все остальные к тому времени уже были поставлены и в подтверждение отправилась делать дорогостоящий генетический анализ; отрицательному результату, разумеется, не поверила. Фатальная семейная бессонница — не «новая» и, тем более, не «только что открытая» болезнь. В русскоязычную страничку Википедии вкралась либо ошибка, либо хочется верить опечатка: там указывается, что первый известный случай описан итальянским врачом в 1979 году. Это действительно произошло в Италии, в Венеции, но впервые смерть именно от инсомнии лат. По другим источникам, эта дата соответствует, — да и то предположительно, — году рождения пациента по имени Джакомо, страдавшего фатальной инсомнией и скончавшегося в 1836 году. Так или иначе, сам факт существования фатальной инсомнии признан медициной более двухсот лет назад.
Другое дело, что официально учитываемая нозологическая единица, формулируемая как «Фатальная семейная инсомния», введена лишь в 1986 году. В Международной классификации болезней 10 пересмотра МКБ-10, вступила в силу в 1995-1999 годах этот диагноз был отнесен к рубрике атипичных вирусных инфекций и подразумевался пунктом «неуточненные». В новой МКБ-11, которая вот-вот будет принята членами ВОЗ как главный нозологический классификатор мира, фатальная семейная бессонница обозначена уже в явной форме и отнесена к той рубрике, где она и должна быть по своей этиопатогенетической сути — к группе генетических прионных болезней нервной системы. Это не вирусная инфекция. Фатальная семейная бессонница представляет собой разновидность спонгиоформной губчатой энцефалопатии, вызываемой прионом. Об истории открытия и патогенных свойствах белков-прионов более подробно говорится в информационно-справочных материалах на сайте Лахта Клиники: «Прионные болезни» и «Болезнь Крейцфельдта-Якоба». Вкратце, прион — это протеин PrP, для организма млекопитающих нормальный и присутствующий, в частности, в клеточных мембранах функции его изучены недостаточно полно. В силу наследуемого генетического сбоя или спонтанной мутации гена, кодирующего этот белок, искажается конформация, то есть способ компактной пространственной свертки, «упаковки» атомов в белковой молекуле. Вместо обычного PrP C синтезируется гомологичный протеин PrP Sc , — прион, — который вместе с аномальной структурой приобретает чрезвычайную стойкость к химическим и физическим воздействиям дезинфицирующим, стерилизующим и т. Помимо этой способности, обязательными и необходимыми свойствами белковой жизни микробиология полагает клеточное строение вирусы не являются клеткой , наличие протеиновой оболочки у вироидов, в отличие от вирусов, нет белкового капсида и, главное, использование нуклеиновых кислот в качестве носителя генетической информации, то есть алгоритма, по которому будет осуществляться точная репликация клеток или макроорганизма в целом.
Даже мельчайший из известных инфекционных агентов, — субвирусная частица, вироид, — представляет собой саморазмножающуюся молекулу рибонуклеиновой кислоты РНК , паразитирующую в клетке организма-хозяина. Молекула же прионного белка не обладает ни клеточным строением, ни оболочкой, ни нуклеиновым радикалом в составе. И тем не менее, в случае контакта с прионом нормальный белок превращается в точную копию аномального, обладающую той же конформационной структурой и теми же агрессивными свойствами, что и прион. Пораженный участок с экспоненциальной скоростью утрачивает природное строение и функциональную состоятельность, процесс по типу цепной реакции распространяется на смежные объемы, поглощая содержащийся в них PrP С и трансформируя его во все новые и новые молекулы PrP Sc. На цитологическом уровне это приводит к массовой гибели клеток, на гистологическом — к злокачественному, то есть быстрому и необратимому, перерождению высокоорганизованной нервной ткани в пористую губкообразную субстанцию с лакунами на месте погибших клеток, волокнистыми отложениями прионного белка амилоидными фибриллами и глиозом, то есть разрастанием нейроглии каркасной, вспомогательной ткани органов нервной системы ; на уровне клиническом — развиваются тяжелые, неотвратимо прогрессирующие психоневрологические синдромы, в конечном счете несовместимые с жизнью и результирующие летальным исходом. Фатальная инсомния, таким образом, представляет собой разновидность прионной спонгиоформной энцефалопатии впрочем, как раз губчатость пораженных мозговых тканей наблюдается здесь гораздо реже, чем при прочих прионных болезнях. Специфика обусловлена преимущественной локализацией нейродегенеративного процесса в таламусе. Этот отдел центральной нервной системы, один из самых древних в эволюционном аспекте, выполняет ряд важнейших функций; кроме прочего, таламус отвечает за регуляцию циркадных ритмов сон-бодрствование и обеспечивает возможность сна как таковую, периодически приглушая сознание для отдыха, переработки накопившейся информации и восстановления мозговых нервно-психических ресурсов. Поскольку эта возможность относится к жизненно необходимым, ее выпадение неизбежно ведет к истощению и смерти. Причины Как явствует из названия, фатальная семейная бессонница является наследственной болезнью, это генетическая прионопатия.
Следует, однако, отметить, что данная характеристика оказалась не абсолютной: по состоянию на 2016 год было документально диагностировано уже 24 случая спорадической прионной инсомнии, развившейся в силу случайной или, возможно, спровоцированной какими-либо внешними факторами мутации гена PRNP, расположенного на коротком плече 20 хромосомы и кодирующего прионный белок. Симптоматика Клиническая картина развивается в несколько этапов. Поначалу больные жалуются на стойкую бессонницу, безуспешно пытаясь компенсировать ее дневной дремотой или устранить с помощью доступных седативных средств.
В подобных случаях когнитивно-поведенческая терапия позволяет вернуть здоровый сон без лекарств. Она устраняет негативные факторы поведения и мышления, которые заставляют человека поддерживать свою бессонницу. Обучает методам релаксации и тренирует системы, отвечающие за сон. Самостоятельный подбор лекарства нежелателен и даже вреден. Препараты от бессонницы должен подбирать врач, если они необходимы. А такие способы, как остеопатия, гипнотерапия, иглорефлексотерапия, не имеют доказанной эффективности в отношении бессонницы».
Роман Бузунов, президент Российского общества сомнологов. Коллаж: Анна Лукьянова Психиатры назначают медикаментозное лечение бессонницы. Опрошенные «СПИД. ЦЕНТРом» специалисты отмечают, что страх перед подобным путем лечения чаще всего преувеличен. Коробкова утверждает: «Применение антидепрессантов и каких-то других препаратов не всегда дает какие-то серьезные побочные эффекты. Подавляющее большинство современных препаратов обладают хорошей переносимостью и высоким уровнем безопасности. При адекватных дозировках и при правильном выборе самого препарата, как правило, человек не чувствует никаких негативных явлений. Здесь важно, чтобы он подбирался врачом, чтобы не было самоназначений, ведь каждый случай индивидуален. Есть отдельные препараты, которые могут вызывать повышение аппетита и, как следствие, увеличение веса, но на самом деле, их достаточно немного.
Уменьшение дозировок — это вообще в случае психофармакологических препаратов заведомо бесперспективная тактика. С антидепрессантами не работают полумеры. Два краеугольных камня работы антидепрессантов — дозировка и длительность приема. Если не будут правильно подобраны и соблюдены два этих момента, то, к сожалению, здесь какого-то полноценного терапевтического эффекта ожидать не приходится». Но, действительно, антидепрессант может и нарушать, и улучшать сон. Всякий раз, когда у человека возникает побочный эффект, ему надо связаться со своим лечащим врачом и обсудить его. Иногда кажется, что побочный эффект есть, а это на самом деле — не от препарата. А иногда есть эффекты, которые требуют коррекции — желательно быстрее». Постель — для сна и секса Бузунов напоминает о правилах гигиены сна, которые являются профилактикой бессонницы.
Спите по строгому режиму — у вас должно быть одинаковое время отхода ко сну и пробуждения в будние дни. В выходные допустимо просыпаться не более, чем на два часа позже в сравнении с будними днями. Не спите слишком долго. Большинству людей требуется от семи до восьми часов сна в сутки. Не спите днем. Используйте постель только для сна и секса. Откажитесь от употребления кофеинсодержащих продуктов и напитков за восемь и менее часов до сна. Занимайтесь спортом по 40—60 минут пять раз в неделю, но не тренируйтесь в последние два часа перед сном. Позаботьтесь о комфорте в спальне: спите в тишине, темноте и на удобной постели.
Не употребляйте алкоголь и не курите в течение минимум двух часов перед сном. Последние два часа бодрствования проведите в спокойной обстановке. За один час до сна откажитесь от использования гаджетов. И сном, и духом Доступность информации и поддержка близких — важные условия для тех, кто страдает бессонницей. Любовь Львовна изучает всю доступную информацию о проблеме, общается с людьми, у которых такая же ситуация: «Когда человек не знает о бессоннице, это совсем другой мир. Безнадега — я бы так описала ситуацию с лечением бессонницы. Я нахожу группы поддержки, форумы и удивляюсь, сколько людей не спят. Я общаюсь с некоторыми из них, они рассказывают страшные вещи... Я бы посоветовала тем, у кого начинается бессонница, сразу обратиться к профессионалу, не затягивать, в острой фазе можно вылечить.
Я хочу жить, я очень хочу жить. Мне 52 года, но меня не оставляют мысли, что я когда-нибудь начну спать сама. От бессонницы рехнуться можно. Но мне нельзя».