Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться. 3 Как передается лепра (проказа)? Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то (примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами) заразились от людей сами.
Проказа: отпадут ли ноги и руки? Поместят больного в лепрозорий?
Непризнавшихся прокаженных и детей до 14 лет полагалось держать в темницах, признавшихся отроков, достигших 14 лет, — сжигать. Соответственно, преступники подлежали исключительно королевскому суду, а их имущество должно было отойти в казну. Миниатюра из манускрипта «Книга бренности» Вильгельма Вернера фон Циммерна. Они-то и начали репрессии еще весной 1321 года, а чиновники короны вмешались только в конце июня. Король предпочел сделать хорошую мину при плохой игре и постфактум узаконил расправы на местах, как будто бы совершавшиеся по его воле. Случались и самосуды: народ запирал прокаженных в их домах и сжигал вместе с имуществом. А кое-где расправы над прокаженными сопровождались еврейскими погромами.
Хотя в королевских ордонансах участие евреев в заговоре не упоминалось, население знало об этих слухах и с готовностью им верило. Начавшись в Аквитании, погромы достигли Парижа, где осужденных евреев сожгли, остальных изгнали, а королевская казна беззастенчиво пополнилась 150 тысячами ливров. Международные преступные сети, или Инфодемия Двум прокаженным запрещен вход в замок. Миниатюра из манускрипта «Историческое зерцало» Винсента из Бове. В самом начале июня король Майорки написал письмо своему кузену и сюзерену Сюзерен — крупный землевладелец-феодал. Хайме II Арагонскому с известием о заговоре прокаженных и евреев, об арестах первых и их сожжениях.
При этом земли, принадлежащие лепрозориям, передавали монастырям — при их согласии взять на себя содержание прокаженных. С 246:232r-v. Благополучно прошедших проверку следовало отпускать, но выдворять из страны. Среди иностранцев особенно частыми жертвами задержаний и выдворений стали генуэзцы. Генуя была давним торговым конкурентом Барселоны, между ними велась борьба за коммерческое и политическое господство в Западном Средиземноморье. По-видимому , в какой-то момент король приказал арестовать всех генуэзцев и конфисковать их имущество.
Документальных свидетельств тому не осталось может быть, их нарочно не оставили — кроме одного, косвенного: муниципалитет одного города вступился за своего жителя, генуэзца, много лет женатого на каталонке, честного купца и горожанина. Хватали не только генуэзцев, но также флорентийцев и других итальянцев. Страх заразиться, узаконенный королевскими указами, стимулировал как алчность чиновников, так и народную ксенофобию. Сохраняя определенное доверие к «своим» — арагонским, каталонским, валенсийским евреям, — король повелел выдворять из страны евреев-чужестранцев: «Поскольку с тех пор, как поднялись слухи против тех, кто пытался отравить воду, многие иностранные евреи прибыли в наши земли и не прекращают это делать, мы желаем изгнать их с наших земель, немедленно, под страхом телесного наказания, и пусть не осмеливаются возвращаться» Генеральный архив Короны Арагона. C 246:239r. Тем самым была введена еще одна размытая категория: евреи-иммигранты из Франции.
Еврейская миграция через Пиренеи шла уже давно и постоянно, и король приказал изгнать тех, кто прибыл в течение последнего года, а других не трогать. Но определить точную дату прибытия не всегда представлялось возможным, люди стремились обзавестись соответствующими документами. Даже спустя десятилетия оскорбительный ярлык «француза», а то и укрывателя прочих «французов» встречается в судебных документах. По-видимому , его успешно использовали в самых разных тяжбах. Евреи тоже не были свободны от внутриобщинной вражды. Так что не стоит думать, будто большинство всегда нетерпимо и агрессивно, а меньшинство страдает и сострадает; это не так.
Чем все закончилось Как ни удивительно, дело о заговоре прокаженных — точнее, множество таких дел во Франции и Арагонском королевстве — не имело особых последствий: слухи, страхи, погромы и казни прекратились так же внезапно, как начались. Разве что во Франции изоляция прокаженных местами стала строже. Многие указы об аресте прокаженных или изъятии недвижимости у лепрозориев были отменены в течение следующего же года. Мусульмане развели у себя содомию, женщины непослушны и легкомысленны, евреи колдуют над гостиями, а повитухи готовят вредоносные отвары — и все это приводит к засухам, голоду и эпидемиям. Кто придумал дело о заговоре прокаженных? Портрет Филиппа V.
Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae. Они были открыты в 1874 году ученым Г. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы.
Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни. Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания. В настоящее время специалистам известно две формы проказы: лепроматозная — возбудитель воздействует в основном на кожные покровы; туберкулоидная — по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.
Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств. Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах. Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол. Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет. Читайте также: 7 причин остроконечных кондилом в разных местах тела В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет. За медленно прогрессирующую симптоматику и длительный инкубационный период, лепру называют «ленивой болезнью». Возбудители лепры относятся к классу внутриклеточных макрофагальных паразитов, которые способны к интенсивному и быстрому размножению только в лабораторных условиях. В жизни, длительный период инкубации обусловлен именно медленным ростом и размножением возбудителя в клетках.
Причины заболевания Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой. Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой: проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды; низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья; употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот; нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения; слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии; наличие такой болезни крови, как СПИД. Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию. Заразна ли лепра? Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.
Однако при этом уничтожаются и разрушаются и собственные жизненно важные ткани организма в области внедрения микобактерий. Известны многие случаи самоизлечения при туберкулоидной форме проказы. Недифференцированная лепра — неустойчивая клиническая форма, промежуточная между туберкулоидным и лепроматозным типом. Также поражается кожа, пятна не чувствительны к боли и температуре, главная особенность — множественные поражения нервов. Ее еще называют «нервной проказой».
Через несколько лет эта форма переходит или в туберкулоидную, или в лепроматозную. Диморфная , или пограничная, форма лепры встречается довольно редко, обычно у людей со сниженным иммунитетом. Для нее свойственно наличие обоих видов поражений, характерных как для туберкулоидной, так и для лепроматозной лепры. Протекает эта форма тяжело, микобактерии выделяются в огромных количествах. Иммунный ответ при лепре носит клеточный характер.
Он минимален при лепроматозной и диморфной лепре и максимален у больных туберкулоидной лепрой. Его активность при развитии заболевания, а также уровень естественного иммунитета определяют кожной пробой с лепромином взвесь убитых автоклавированием M. Лепромин вводят внутрикожно, после чего развивается ранняя реакция 48 ч, покраснение, небольшая папула или поздняя реакция реакция Мицунды, проявляется через 2—4 недели в виде бугорка с некрозом. У больных лепроматозной лепрой реакция Мицунды всегда отрицательна, у здоровых или больных туберкулоидной лепрой — положительна. Чем лучше выражена реакция, тем более выражен естественный иммунитет против лепры.
При снижении иммунитета в период болезни возможно обострение процесса и отягощение течения болезни. Диагностика, лечение, профилактика Постановка диагноза «проказа» — очень ответственное дело, так как влечет за собой ряд необратимых последствий для больного и его семьи. В типичных случаях поставить диагноз можно по клиническим признакам заболевания, главными из которых остаются специфические поражения кожи. Но его необходимо обязательно подтвердить с помощью бактериоскопического и гистологического исследований. При бактериоскопическом исследовании под микроскопом рассматривают смывы со слизистой оболочки носа, а также соскобы с пораженных участков кожи.
Их окрашивают особым способом для выявления кислотоустойчивых бактерий и наблюдают скопления M. Для гистологических исследований берут биоптаты пораженных тканей и пытаются обнаружить характерные изменения бугорки. Сейчас имеются более-менее эффективные препараты для лечения лепры, однако и теперь терапия болезни занимает много времени и требует терпения. В зависимости от типа заболевания, человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства если кожные проявления малы и возбудитель при бактериоскопии не обнаруживается. Лечение комплексное, сочетающее специфические средства с общеукрепляющими и стимулирующими.
К числу первых относятся основные противолепрозные препараты диафенилсульфон, солюсульфон, диуцифон и другие производные сульфонового ряда , а также рифампицин, лампрен, протионид, этионид. Ко вторым — гамма-глобулин, пирогенал, метилурацил, витаминные препараты, иммуномодуляторы и т. Лечение проводят курсами продолжительностью до 6 мес. Эффективность лечения оценивается по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования. Продолжительность лечения в среднем ныне сокращена до 3—3,5 лет.
Существует правило: после ликвидации видимых проявлений болезни и исчезновения палочек Хансена из тканей в очагах поражения и в смывах из носовой слизистой оболочки больные могут быть выписаны на амбулаторное долечивание. Оно должно продолжаться при туберкулоидной лепре еще 1,5 года, при недифференцированной лепре — 3 года, при лепроматозной и диморфной лепре целых 10 лет! Профилактика проказы, как и профилактика любой другой инфекции, включает индивидуальные и коллективные социальные мероприятия. Социальные меры предупреждения — повышение жизненного уровня населения, от которого напрямую зависит уровень естественного иммунитета; раннее выявление, изоляция и лечение больных; наблюдение и обследования контактных лиц раз в год в течение не менее 7 лет. Члены семьи больных лепрой и лица, находившиеся с ними в длительном контакте, не подлежат призыву в армию.
Личная профилактика — тщательное соблюдение правил личной гигиены! Как бы банально это ни звучало, но чистота и мыло — главные враги проказы это слова самого Хансена. Всем контактным лицам назначают предупреждающую химиотерапию сульфонами. Были сообщения о создании вакцины против лепры, а это уже серьезная предпосылка для ликвидации заболевания. Однако еще слишком мало данных о ее эффективности.
Несмотря на положительные сдвиги в деле лечения, люди продолжают заражаться и долго болеть, и число таких больных все еще очень велико.
Мясников рассказал, как можно заразиться проказой в наши дни
Многие мифы о проказе пришли к нам еще из тех времен, когда слово «прокаженный» было равносильно проклятью и смертному приговору. Пришла пора разобраться с некоторыми стойкими мифами о проказе — и в этом поможет MedAboutMe.
Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия. Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году. В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных.
Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме.
Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий.
Кого-то без лепрофобии найти. Для чего вообще их строили?
В 1926 году астраханские власти выделили для этих целей один из лучших участков, на тот момент почти на границе города — вот этот, на Паробичевом бугре. Согласно постановлению все больные были взяты на учет, их члены семьи и родственники были взяты на учет, больные госпитализированы, им проводилось лечение, они находились в лепрозории, а родственники наблюдались от 10 до 20 лет. Стационар работал для тяжелых больных, а вот эти домики были построены для «легких» больных, так как люди жили здесь годами и даже десятилетиями. Хотелось, чтобы условия для них были максимально приближены к домашним.
У каждого пациента - практически отдельная комната, все как дома, и телевизор, и холодильник, и все удобства. Раньше было свое подсобное хозяйство: второй, третий Юго-Восток — это все была территория лепрозория. Были сады, виноградники, занимались сельским хозяйством, трудовая терапия была. Тогда среди больных были и молодые лица.
Это сейчас больных все меньше и меньше, а еще в 50-х годах их было больше тысячи человек на учете только у нас. Новых больных выявляли, ставили на учет, обследовали всех родственников, пролечивали в среднем три года и, если он не опасен, выписывали домой. Сейчас болеют лица пожилого и старческого возраста. Средняя продолжительность жизни больных лепрой в нашем регионе — 82 года.
То есть они живут дольше, чем среднестатистический астраханец, а все благодаря тому, что они находятся под диспансерным наблюдением врачей. Мы проводили выезды, массовые обследования населения на лепру. Не только дерматовенерологи - врачи лепрозория, но и сотрудники противочумной станции и туберкулезного диспансера — все вместе выезжали на обследования всех населенных пунктов. И это дало свои результаты.
Все, кто был с подозрением на лепру, — были госпитализированы. И до 74-го года в области активно проводились такие массовые обследования. Потом это прекратилось, так как это дорогостоящие мероприятия, а эффект нулевой, или обнаруживали одного-двух больных — не так много. Но этот комплекс мероприятий привел к тому, что заболеваемость стала носить единичный характер.
Максимум выявляются один -два новых случая в год. Вот в прошлом году получилось, что было выявлено 4 случая заболевания. Это рост, но это не эпидемия, это закон всех инфекций. Во-первых, заболевания носят циклический характер, во-вторых, спасибо дерматологической службе, что они нацелены на лепру, они знают, что у нас эндемический очаг и надо внимательнее относиться к больному, у которого пятна длительно не проходят, например, или нарушение чувствительности.
Дело в том, что с развитием миграционных процессов, с развитием туризма, все чаще в мире возникают случаи завозной лепры, импорта лепры. В центральной Европе нет своей лепры, но ее регулярно завозят рабочие из Индии и Африки, в Германии в год регистрируется до 5 новых случаев заболевания среди мигрантов. Поэтому противолепрозная служба всегда должна работать. Более того, считается, что если больная получает во время беременности препараты против лепры - они оказывают профилактическое воздействие на плод.
В 50-х, 40-х годах почти во всех противолепрозных учреждениях были созданы детские отделения. Детей забирали у матерей и отдавали в детский дом, чтобы прекратить контакт с больным родителем. Для европейской части России такой детский дом был при Абинском лепрозории в Краснодарском крае. Это тоже трагедия - ребенка у матери забирали, отлучали от родителей.
А потом все-таки поняли — а смысл? Если женщина получает лечение, то с молоком матери ребенок получит превентивное лечение и не надо никого разлучать. Но эта практика существовала с 23-го года вплоть до 50-х. Даже без лечения, лепрой заболевают далеко не все члены семьи больного.
Из четырех детей может заболеть один, потому что, как я уже говорил, у него с иммунитетом должны быть проблемы. Все-таки санитарная грамотность у населения есть, большинство людей понимает, что если что-то не так со здоровьем — надо обратиться к врачам. Другое дело, что когда что-то становится не так со здоровьем — значит лепра уже перешла в запущенную стадию. Но все-таки профилактические мероприятия советского периода дали хорошие результаты, основная масса больных была выявлена.
Сейчас всего в России зарегистрировано 220 больных, из них больше половины — у нас. Но это исторически так сложилось, здесь проходил шелковый путь, занесли лепру. Ранее на всю страну работало до 15-ти противолепрозных учреждений, сейчас осталось всего четыре. Наш лепрозорий - мы оказываем помощь жителям Астраханской и Волгоградской областей.
На Северном Кавказе - Терский лепрозорий, там всего на учете осталось порядка 40 больных, Краснодарский край — это Абинский лепрозорий. А всю центральную часть России, и Сибирь, и Дальний Восток обслуживает Сергиев Посад, он является филиалом центрального кожвенинститута, там не более 30 больных. Как только были введены в практику препараты сульфонового ряда, ВОЗ говорила, что к 2000 году лепры на земном шаре больше не будет.
И это невзирая на то, что на границах работает санитарный контроль и всех не прошедших тестирование на лепру и другие опасные заболевания ждёт немедленная депортация. Ежегодно более 200 тысяч новых случаев регистрируется на земном шаре, по данным ВОЗ», — сообщил Виктор Дуйко. Лепра — коварное заболевание с цикличным протеканием болезни. Её особенность — медленное и бессимптомное развитие процесса, поэтому часто больные обращаются за помощью в запущенной стадии. По словам учёного, ни при одном заболевании нет такого длительного инкубационного процесса: были случаи, когда он длился до 40 лет.
Вот в чём проблема. Контроль должен быть систематическим и постоянным. Это рутинная работа, её не заметно, но она очень важна», — подчеркнул лепролог. Стенд с муляжами лепры на кафедре дерматовенерологии и косметологи Медакадемии Крымского федерального университета. Внимания заслуживает и то, что болезнь Хансена передаётся не только воздушно-капельным путём от человека человеку, как было принято считать раньше. Существуют штаммы, на которые не действуют сульфоновые препараты, нужно постоянно изобретать различные их комбинации с сильнейшими антибиотиками. Открытыми остаются вопросы эпидемиологии: не только больной человек, оказывается, является источником инфекции, так как бактерию находят и в воде, и в почве, у разных видов животных. Известна лепра крыс, буйволов, белок, броненосцев», — перечислил врач.
Страшно представить, что будет, если бактерия мутирует и сможет преодолеть эту преграду. В эпоху коронавируса за примерами далеко ходить не нужно. Ко Всемирному дню прав больных лепрой тематическая статья вышла также на ForPost. В старину в Нижнем Поволжье болезнь Хансена называли «крымка», а в Керчи до 1939 года функционировал лепрозорий. Власта Пидпалая Фото: скриншот inlep.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Истерия и подорванный сидением дома иммунитет могут вызвать к жизни лепру-проказу, известную большинству россиян разве что из приключенческих книг. Как столетиями выстраивались взаимоотношения проказы и человека и почему болезнь Хансена изучена и загнана в пробирки, но не уничтожена, как черная оспа – Самые лучшие и интересные новости по теме: Истории, медицина, проказа на развлекательном портале. это вопрос, который часто возникает, когда вы видите кого-то, страдающего этим заболеванием. Непонятно, как она передается, почему одни заражаются, а другие нет, когда болезнь проявляет себя (инкубационный период может длиться до 40 лет).
Вы точно человек?
Проказа в данном случае передалась во время длительного контакта Ющенко и Тимошенко во время Майдана 2004 года. Проказа не передаётся контактным путем, поскольку микобактерии не способны проникать через неповрежденную кожу. В статье обобщены имеющиеся представления об источниках и путях передачи лепры.
В январе "ФосАгро" реализовала на бирже около 40 тыс. тонн минудобрений
Ежегодно в мире выявляют 200—220 тысяч новых случаев. Эта территория — старые очаги заразы, которые до сих пор тлеют. Сегодня неизвестно, как попала лепра на астраханскую землю: то ли жители Азии и Индии занесли во времена Великого шелкового пути, то ли стоит «благодарить» воинские походы. В Астрахани находится единственное государственное учреждение в стране, которое занимается диагностикой и лечением проказы. Сегодня это Научно-исследовательского института по изучению лепры. Чем лечат лепру Болезнь успешно поддается лечению препаратами сульфонового ряда, открытыми американскими исследователями еще в 1943 году и внедренными в отечественную практику в 50-х годах прошлого века. Также хорошо себя зарекомендовали и антибиотики нового типа, показала свою эффективность и комбинированная противолепрозная терапия. Если в течение года не наблюдается рецидивов, он выписывается домой на амбулаторное лечение и последующее дистанционное наблюдение. Он полностью безопасен для окружающих», — пояснил врач.
Но до сих пор многие механизмы действия и распространения лепры разгадать не удалось. Непонятно, как она передается, почему одни заражаются, а другие нет, когда болезнь проявляет себя инкубационный период может длиться до 40 лет. Диагностирование проказы, иллюстрация Ганса фон Герсдорфа около 1455—1529 Источник фото: Wikimedia Всемирная организация здравоохранения отнесла лепру к «забытым болезням». Это официальный термин, объединяющий заболевания, которые поражают жителей наиболее отсталых тропических стран. По данным ВОЗ, в 2020 году по всему миру выявили 127 тысяч новых случаев заболевания лепрой. В России лечатся единицы — на учете стоят 200 человек. В 2020 году выявили шесть новых случаев, а в 2017—2019 годах — десять.
Исторически сложилось так, что больше всего больных лепрой в Нижнем Поволжье. Возможно, потому, что через Астрахань шел Шелковый путь, по которому болезнь пришла из Азии. Что такое лепра Лепра — это инфекция, вызываемая бактериями Mycobacterium leprae. Она поражает нервную систему, дыхательные пути, кожу, глаза. Пациенты с лепрой перестают чувствовать боль и часто травмируются, поэтому у них на тебе бывает много царапин и ожогов. Болезнь уродует людей: у них выпадают брови, мутилируют рассасываются кости конечностей, образуются страшные раны. Раньше доходило до ампутаций, хотя современные средства лечения позволяют этого избежать.
Австралийский писатель Грегори Дэвид Робертс в своем романе «Шантарам» описывал ныне существующую колонию прокаженных в Мумбаи так: Я невольно таращил глаза на здешних жителей, не в силах отвести взгляд.
В 2000 году было объявлено о том, что проказа полностью уничтожена. Но… вообще-то, нет. Следы болезни на лице человека Проказа — хроническое инфекционное заболевание кожи. Оно родом из тропиков и его вызывает бактерия Mycobacterium leprae, которая очень медленно размножается. Если болезнь не лечить, она может незаметно развиться, вызывая мышечную слабость, кожные раны и слепоту. Может даже повредить нервные окончания человека, лишив его способности чувствовать боль и травмы. Звучит как крутая суперспособность, но на самом деле, очень опасное явление.
В ХХ веке появились первые препараты и курсы лечения, а последствия заболевания ученые научились минимизировать. Несмотря на это, болезнь до сих пор уносит тысячи жизней, особенно в странах Африки и Южной Америки. Читайте «Хайтек» в Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах. Гоните его, насмехайтесь над ним История лепры, ленивой смерти, скорбной и крымской болезни — все это названия одного и того же заболевания — началась еще до нашей эры. Первые упоминания о лепре относятся к 1550 году до нашей эры, когда похожая на нее симптоматика появляется в «Египетском папирусе». О кожном заболевании, меняющем внешний вид зараженного, писал Гиппократ, правда, возможно, путая его с псориазом. Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость. Болезнь Хансена то же, что и лепра — «Хайтек» разрушала социальную жизнь человека. Заболевшие подвергались остракизму, изгонялись из поселений и оповещали жителей о приближении с помощью колокольчика. Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного. Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной Америке Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо. Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани , Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии , Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края. Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
В России сейчас четыре больницы, где лечат больных лепрой. Самая крупная — астраханская. Здесь 40 больных, 180 человек — это медперсонал плюс на входе круглосуточно полиция. На пяти гектарах земли — ухоженные аллеи, стандартный Ильич и деревянные корпуса, обшитые сайдингом. Кадырнияз Примбетов: «Нам сказали, уже все! Кто этой болезнью заболел, считай, мертвый человек! В то время, когда лечения никакого не было, люди умирали. Очень была страшная картина! Даже жутко было.
Нельзя было ходить, нельзя было общаться друг с другом». Кадырнияз вспоминает, что в советские времена здесь режим был, по сути, тюремный и отношение к больным было, как к изгоям. В селении в астраханской глубинке, которое сейчас называется Восточное, в 1944 году был создан лечхоз — специализированное лечебное хозяйство. Туда свозили всех членов семей больных проказой с юга России. На сельском кладбище почти нет могил коренных местных жителей. Калмыцкое население, а это была именно калмыцкая деревня, накануне создания резервации было за сутки депортировано в Сибирь. Валерий Микиткеев, учитель труда в школе села Восточное: «Вот мои дед и бабка. Они не доехали до Сибири, умерли от переохлаждения — одежки-то не было.
Их просто так выкидывали и складывали штабелями. Никто их не хоронил».
При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях.
Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии. Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени.
Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию.
При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями.
Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы. При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита. Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы.
Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже.
Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой.
Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные.
Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение. Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу.
Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр. Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл.
Высокочувствительна к некоторым антибиотикам рифампицину , а также к сульфаниламидным препаратам.
В 2008 г. Этот вид микобактерии не относится к кислотоустойчивым бактериям. Как передается Основным резервуаром возбудителей заболевания является человек. Ведущий путь передачи микобактерий — воздушно-капельный. При этом, нельзя полностью исключать и другие пути передачи, в частности через поврежденную кожу и укусы кровососущих насекомых.
Установлена возможность передачи возбудителя с материнским молоком. Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Контагиозность лепры незначительная. Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет.
Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см.
Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам.
В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок. Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно. Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года.
После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
Считается, что болезнь передается воздушно-капельным, но она менее заразна большинства прочих инфекционных болезней. Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру.