Синдрому Лезера–Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки. Читала про с-м Лазера а рентген и-без патологии,ежегодно делаю ЭГДС(язва 12-ти п.к.в анамнезе)-признаки диффузного атрофического гастрита в антральном отделе.,комплексное. Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. К подобным синдромам, сигнализирующим о возможном наличии скрытой опухоли, относится синдром Лезера-Трела.
Себорейный кератоз
Вышел в свет четвертый выпуск журнала "МD-Onco" за 2022 год. Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера—Трела Применение трансоральной методики ультразвукового исследования при раке языка: преимущества и недостатки Молекулярно-генетические детерминанты артериального тромбоза у больных злокачественными опухолями торакоабдоминальной локализации Сложности диагностики и особенности клинического течения анапластического рака щитовидной железы Обзор конференции «Лечение, диагностика и правовые аспекты в ведении пациентов с онкогематологическими заболеваниями».
Иногда его характер позволяет заподозрить локализацию опухоли, т. Группа кератодермий преимущественно встречается у пожилых людей, и в ней существует ряд нозологий, которые рассматривают как ПНС.
Среди паранеопластических заболеваний кожи выделяют кератодермии паранеопластического генеза. В статье представлены современные сведения об эпидемиологии, этиологии, патогенезе данной патологии; дана классификация кератодермий паранеопластического генеза. Описаны клинические проявления наиболее часто встречающихся паранеопластических дерматозов.
Рассматриваются вопросы дифференциальной диагностики. Представлено описание больной с синдромом Лезера — Трела при умеренно дифференцированной аденокарциноме сигмовидной кишки. Онкологический диагноз был выявлен в процессе онкопоиска, проведенного в связи с дерматологическим заболеваниям.
Ключевые слова: кератодермии паранеопластического генеза, синдром Лезера — Трела, умеренно дифференцированная аденокарцинома сигмовидной кишки. Для цитирования: Олисова О. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia To translate literally, paraneoplastic syndrome is a syndrome that accompanies malignant tumor.
However, published data suggest that paraneoplastic syndrome is directly induced by the tumor but not accompanies it. In a number of cases, paraneoplastic syndrome can be the first clinical manifestation of the tumor. Sometimes, the nature of paraneoplastic syndrome may suggest the localization of the tumor since certain types of malignant tumors are associated with specific skin lesions.
Keratodermas commonly occur in elderly patients. Some of these conditions are considered as paraneoplastic syndromes. Paraneoplastic keratodermas belong to a group of paraneoplastic skin disorders.
The paper reviews current data on epidemiology, etiology, pathogenesis, and classification of these conditions. Clinical manifestations of common paraneoplastic dermatoses as well as differential diagnostic aspects are discussed. Clinical case describes a woman with Leser-Trelat sign and moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon.
The diagnosis of the malignant tumor was provided by diagnostic tests which were performed to identify the nature of skin lesions. Key words: paraneoplastic keratoderma, sign of Leser-Trelat, moderately differentiated adenocarcinoma of the sigmoid colon. For citation: Olisova O.
В статье рассмотрена проблема кератодермии, как паранеопластического синдрома Кератодермии паранеопластического генеза отражают основной клинический признак данной группы заболеваний, а именно гиперкератоз, развивающийся при онкологическом поражении внутренних органов. Акрокератоз псориазиформный Базекса развивается преимущественно у мужчин белой расы старше 40 лет [1, 2]. Приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба наблюдается редко, в доступной литературе эпидемиологические данные отсутствуют.
Синдром Лезера — Трела встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Связь с определенной расой не выявлена. Согласно классификации В.
Адаскевича, С. Хассуаны 2002 , к кератодермиям паранеопластического генеза относят [3]: — облигатные — акрокератоз псориазиформный Базекса; — факультативные — приобретенная кератодермия ладоней и подошв кератодермия бородавчатая узелковая Лорта — Жакоба , синдром Лезера — Трела. Клаус Вольф и соавт.
Точные данные об этиопатогенезе отсутствуют. Определенный вклад в развитие заболеваний вносит нарушение гомеостаза фактора роста. Обращает на себя внимание снижение уровня фактора роста после удаления опухолей.
Кроме того, отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе.
Тема вызвала живой интерес, и в результате я решил написать статью об этом явлении. В ней мы подробно разберем причины появления себорейного кератоза и, конечно же, мифы , его разновидности, возможные сложности для здоровья, методы лечения и профилактики. Для облегчения понимания: себорейный кератоз и кератома в дальнейшем будут использоваться как синонимы.
Что такое себорейный кератоз Одна из наиболее частых доброкачественных опухолей кожи человека. Она развивается обычно в пожилом возрасте вследствие разрастания эпидермиса с выраженным ороговением. Его толщина составляет от 0,07 до 1,4 мм. Таким образом, становится понятно, что кератома — очень поверхностное образование.
Несмотря на то, что очаги себорейного кератоза могут быть очень большими по площади, в глубину кожи они не проникают. У кого чаще появляются кератомы Отмечено, что наиболее часто эти образования появляются у людей старше 30 лет [2]. Не очень понимаю, почему во многих статьях чаще без автора утверждение о «себорейном кератозе строго после 30 лет» возведено в абсолют. Из своей практики отмечу, что неоднократно видел эти образования и у людей более младшего, а иногда и детского возраста.
Обычно заболевание сопровождается болью в животе, тошнотой, потерей аппетита, тяжестью после приема пищи, рвотой. В редких случаях при этом недуге возникают бляшки на коже — кератомы. Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи», — объяснила врач. Фото: verywellhealth.
Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже
Однако иногда эти заболевания протекают нетипично и на коже появляются небольшие бляшки — кератомы. Об этом «Газете. Ru» рассказала онколог, врач-эксперт медицинской компании СберЗдоровье Суна Исакова. Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи, а при их удалении в скором времени появляются новые.
Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника Врач Исакова: кератомы на коже могут указывать на рак кишечника и желудка Аденокарцинома желудка и кишечника — это рак, симптомами которого являются боль в животе, тяжесть после еды, тошнота, рвота, снижение веса, потеря аппетита. Однако иногда эти заболевания протекают нетипично и на коже появляются небольшие бляшки — кератомы. Об этом «Газете. Ru» рассказала онколог, врач-эксперт медицинской компании СберЗдоровье Суна Исакова.
Личный кабинет Себорейный кератоз: часть I Себорейные кератомы СК являются довольно распространенными доброкачественными эпителиальными опухолями кожи, встречающимися у взрослого населения. Частота развития СК увеличивается с возрастом, достигая пика в 60 лет. Наиболее частыми зонами, на которых развиваются СК - туловище и лоб, на туловище они располагаются по линиям Лангера. Редко СК могут развиваться в наружном слуховом проходе. СК в области гениталий могут быть ошибочно приняты за экстрамаммарную болезнь Педжета или образования, вызванные вирусом папилломы человека ВПЧ Постановка диагноза себорейного кератоза невооруженным глазом порой может представлять собой трудную задачу, в связи с этим, дерматоскопия имеет важное практическое значение для дифференциции СК и меланомы. Гиперкератотический себорейный кератоз с роговыми кистами и псевдороговыми кистами верхний ряд и без них нижний ряд. Первоисточник - Wollina U. Recent advances in managing and understanding seborrheic keratosis. СК считаются признаком старения кожи в целом вследствие хронического воздействия ультрафиолета УФ.
При анализе пациентов с эруптивным себорейным кератозом также не удалось продемонстрировать повышение риска развития злокачественных опухолей внутренних органов. В других крупных исследованиях пациентов с себорейным кератитом и со свежей солидной опухолью с использованием группы сравнения сопоставимой по возрасту и полу, выявить различия в клинических проявлениях или в количестве себорейных элементов не удалось. По существу, крупные эпидемиологические исследования не предоставили данных, необходимых для окончательного определения этого признака в качестве истинного паранеопластического дерматоза. Хотя в крупных исследованиях не было показано достоверных различий, существуют данные, демонстрирующее, что этот симптом может предвещать наличие злокачественного новообразования внутренних органов. Во-первых, описаны случаи эруптивного себорейного кератоза у пациентов в возрасте 20-30 лет, тогда как в данной возрастной группе такие изменения выявляются редко. Дальнейшее обследование во всех случаях привело к постановке диагноза злокачественной опухоли внутренних органов. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Кроме того, изменения в экспрессии фактора роста отличаются от пациентов из группы контроля. Вместе это подтверждает тот факт, что симптом Лезера-Трела является истинным, но чрезвычайно редко встречающимся паранеопластическим дерматозом. Симптом Лезера-Трела: множественный зудящий эруптивный себорейный кератоз. Точный патогенез до сих пор не установлен.
Цирк дю Солей и зебры: что нужно знать о синдроме Элерса-Данлоса и жизни с ним
Их развитие связано с тем, что раковая опухоль вызывает изменения в организме, которые обусловлены не самим раком, а иммунным ответом организма. Дополнительные источники информации, использованные для написания статьи, будут указаны в закрепленном комментарии. Этот признак связан с чрезмерным появлением себорейных кератозов СК на коже. СК - довольно распространенное заболевание, особенно у пациентов пожилого возраста. Обычно гиперпигментированные круглые или овальные поражения четко выражены на спине, груди, руках, лице и шее, иногда они встречаются и на других участках тела, за исключением ладоней и подошв стоп. Обычно такие поражения проходят бессимптомно. СК является распространенным заболеванием среди населения. Одним из ключевых отличий между СК и признаком Лезера-Трела является внезапное появление большого количества поражений на коже при последнем. У обычных пациентов такие поражения обычно маленькие и со временем могут постепенно увеличиваться в размерах и темнеть. Однако при признаке Лезера-Трела поражения могут возникнуть быстро, и пациент внезапно обнаруживает их большое количество.
Важно отметить, что поражения, связанные с признаком Лезера-Трела, часто вызывают зуд, что отличает их от обычных себорейных кератозов, которые обычно не причиняют дискомфорта. Кроме того, при данном признаке наблюдается быстрое увеличение размеров и количества поражений, что может привести к резкому увеличению их числа и размеров. Малый признак Лезера-Трела является редким признаком злокачественных образований внутренних органов желудочно-кишечного тракта, включая рак толстой кишки, а также другие раковые заболевания этой системы. Несмотря на то, что он считается редким, это может быть связано с недостаточной диагностикой или вниманием к данному признаку. Себорейный кератоз, частое заболевание среди пожилых людей, также может оставаться незамеченным. Поэтому важно обращать внимание на внезапное появление или быстрое увеличение количества и размеров поражений на коже, особенно если они сопровождаются зудом. Важно отметить, что данная статья не предоставляет диагнозы и не утверждает, что у читателя могут иметься какие-либо проблемы со здоровьем. Статья основана на выводах исследований, мнениях врачей и представляет информацию исключительно в ознакомительных целях! Полезные свойства тех или иных продуктов также написаны исключительно в ознакомительных целях, на основе общеизвестных данных.
Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера—Трела Применение трансоральной методики ультразвукового исследования при раке языка: преимущества и недостатки Молекулярно-генетические детерминанты артериального тромбоза у больных злокачественными опухолями торакоабдоминальной локализации Сложности диагностики и особенности клинического течения анапластического рака щитовидной железы Обзор конференции «Лечение, диагностика и правовые аспекты в ведении пациентов с онкогематологическими заболеваниями».
Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им.
Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава. Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета.
Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями. На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз. Синдром Лезера — Трела. Начато обследование больной по программе онкопоиска.
Результаты обследования. Общий анализ мочи в норме. Эзофагогастродуоденоскопия: смешанный гастрит. УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Лечение перенесла хорошо, без побочных и нежелательных явлений. Прогрессирование себорейного кератоза не отмечается.
Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой. Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы.
КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания.
Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава. Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера.
Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета. Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями. На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз.
Синдром Лезера — Трела. Начато обследование больной по программе онкопоиска.
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием. В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание. Продолжительность жизни пациентов с синдромом Лезера-Трела короткая и составляет 10—12 мес. Синдром Лезера-Трела может свидетельствовать о наличии злокачественных опухолей внутренних органов, по некоторым сообщениям – поздних стадий.
Вход в систему
- Синдром Ридера Трела -
- Итоговая конференция СНК на кафедре дерматовенерологии
- Себорейный кератоз
- Паранеоплазии кожи
Вы точно человек?
| Паранеоплазии кожи | 21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже. |
| Синдром Лезера-Трела / Интересный случай / Medicine Live | «псевдо синдром Лезера-Трела».Возможно,к этой категории,относятся и случаи эруптивного себорейного кератоза,развивающиеся на фоне или после разрешения эритродермических форм болезни. |
множественные кератомы в молодом возрасте
Основные отражающиеся на состоянии эпидермиса недуги кандидат медицинских наук, дерматолог сети клиник «Семейная» Н аталья Лукашева назвала в беседе с «Лентой. В свою очередь, сначала преходящее, а затем стойкое покраснение лица, сопровождающееся появлением сосудистой сетки, может быть как симптомом розацеа, так и свидетельством проблем в работе эндокринной, сердечно-сосудистой или пищеварительной систем, объяснила врач. В некоторых случаях внезапное быстрое появление на теле множественных быстрорастущих себорейных кератом — серовато-желтых пятен и бляшек — характерно для рака толстой кишки синдром Лезера-Трела , продолжила дерматолог.
Травмы в прошлом отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен.
Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет.
Частота дыхания 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 74 удара в минуту. Язык влажный, чистый.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный.
Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеки, пастозность отсутствуют. Патологический кожный процесс носит распространенный характер, на коже лица преимущественно в периорбитальной области, задней поверхности шеи представлен множественными папилломатозными образованиями на ножке размером до 3 мм. На коже лица, спины, груди, верхних конечностей — многочисленные себорейные кератомы грязновато-серого цвета размером до 2,5 см в диаметре рис.
Множественные себорейные кератомы на коже лица у пациентки с синдромом Лезера—Трела. Множественные себорейные кератомы, гемангиомы на коже туловища, верхних конечностей у пациентки с синдромом Лезера—Трела. II палец левой стопы ампутирован, послеоперационный рубец в области стопы чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста. Послеоперационный рубец в левой паховой области чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста.
Периферические лимфоузлы не увеличены. При дерматоскопии элементов кожной сыпи признаков дисплазии не выявлено. На основании жалоб, анамнеза, клинических изменений поставлен диагноз: «себорейный кератоз. Синдром Лезера—Трела».
Начато обследование больной по программе онкопоиска. Назначено лечение антигистаминными препаратами для купирования выраженного зуда. Учитывая значимый косметический дефект из-за обилия себорейных кератом особенно на коже лица , проведена криодеструкция отдельных наиболее крупных элементов с предварительным дерматоскопическим обследованием образований кожи рис. Результаты клинико-лабораторного обследования.
Гемограмма 17. Общий анализ мочи 17. Биохимия крови 17. Рентгенография органов грудной клетки 22.
Компьютерная томография КТ органов грудной клетки 09. Маммография 07. УЗИ органов брюшной полости 03. Конкременты желчного пузыря.
УЗИ органов забрюшинного пространства 03. Ангиомиолипома левой почки.
Его кожа была чрезмерно эластичной, он мог ее растягивать на 45 сантиметров.
Моррис приобрел популярность в 1898 году после публикации своих портретов в журнале «Scientific America». Помимо позирования для журналов, необычный талант он применил в шоу Барнума — театральном представлении, где выступали люди с неординарной внешностью, обусловленной, как правило, наследственными заболеваниями или аномалиями внутриутробного развития да-да, именно по мотивам биографии Барнума и его цирка снят фильм «Величайший шоумен». Джеймс Моррис в этой труппе не был исключением: его сверхэластичная кожа была признаком редкой болезни — синдрома Элерса-Данло.
Джеймс Моррис. Фото опубликовано в журнале «Scientific America» в 1898 году. Ее главные признаки: повышенная ранимость кожи даже при минимальном физическом воздействии, избыточно подвижные суставы гипермобильность , деформации скелета, а также осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Это заболевание носит имя двух врачей: датского дерматолога Эдварда Эларса, опубликовавшего в 1901 году клинический случай пациента с признаками СЭД, и французского дерматолога Анри-Александра Данлоса, который в 1908 году также написал работу с подробным внешним описанием болезни. Почему возникает СЭД? Причина развития этого синдрома — «поломка» генов, хранящих информацию о белках соединительной ткани.
Это главные опорные и защитные ткани организма, которые состоят из множества клеток и белков. Наиболее известный белок — коллаген, который еще называют «белком молодости». В современной индустрии красоты его активно добавляют в состав косметических средств, БАДы из него употребляют внутрь — в надежде продлить молодость кожи и суставов.
Впрочем, и в обычном нашем национальном студне-холодце заключено его приличное количество в виде желатина. На самом деле коллаген — это не один белок, а целая молекулярная семья, состоящая из 27 протеинов. И у каждого члена этой молекулярной семьи своя функция и особенности строения.
Например, коллаген первого типа — самый распространенный белок, он входит в состав костей, сухожилий, зубов и стенок артерий. Коллаген второго типа образует хрящи, а третьего — участвует в восстановлении тканей. Под «магией молекулярных процессов» художник подразумевал хорошо изученный процесс биосинтеза — образования белка на основе инструкций, записанных в ДНК.
Как проявляется синдром Элерса-Данло Считается, что синдром Элерса-Данло — самое распространенное заболевание соединительной ткани в мире. По приблизительным оценкам, в Великобритании около 2 миллионов человек имеют признаки синдрома, в США — 10 миллионов, в Европе — 17, а по всему миру в общей сложности насчитывается 255 миллионов пациентов. Выделяют 13 типов СЭД.
Для каждого из них характерен набор определенных клинических признаков, тип наследования, распространенность среди населения, тяжесть течения и прогноз. Наиболее часто встречаются классический, сосудистый и гипермобильный варианты. Последний известен также как болезнь цирка дю Солей : высокая подвижность суставов, свойственная синдрому Элерса-Данло, позволяет выполнять различные трюки и движения, которые не физиологичны для среднестатистического человека.
Гипермобильный тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Сосудистый тип: — Тип наследования: аутосомно-доминантный. Средняя продолжительность и качество жизни пациентов с синдромом Элерса-Данло зависят от множества факторов: своевременной и правильной диагностики, квалифицированной медицинской помощи, доступности городской среды и обучения пациентов навыкам обработки легко травмируемой кожи.
В развитых странах люди с классическим или гипермобильным типом СЭД живут в среднем 70 лет. Есть ли лечение при синдроме Элерса-Данло К сожалению, исправить «поломку» в генах, кодирующих компоненты соединительной ткани, в том числе коллагена, а, значит, и устранить причину заболевания пока невозможно. Ведутся исследования генной терапии сосудистого типа синдрома Элерса-Данло.
Смысл этих исследований заключается в подавлении работы гена с ошибкой. Для этого используютсямикроРНК — специальные молекулы-помощники, которые регулируют работу генов в нашем организме. Матричная РНК — это, по сути, инструкция, алфавит для синтеза белков, в том числе и соединительных тканей.
И если удалить эту инструкцию, белок не будет синтезироваться. Такой подход в генной терапии называется РНК-интерференцией или аллель специфическим нокдауном. В нем есть две существенные проблемы: первая — подобрать микроРНК так, чтобы она «выключала» только мутантную копию гена и не влияла на нормальную копию; вторая — сложно доставить молекулы в клетки, нуждающиеся «в исправлении», потому что микроРНК — очень неустойчивые молекулы и быстро распадаются.
В контексте СЭД ученым пока не удалось преодолеть эти трудности, поэтому исследования проводятся только на клеточных культурах — фибробластах кожи человека , полученных от пациентов с сосудистым типом заболевания. Сейчас люди с синдромом Элерса-Данло получают симптоматическое лечение: это витаминотерапия, физиотерапия и хирургическое лечение сосудистых осложнений. Однако существуют экспериментальные подходы к терапии СЭД, не связанные с редактированием генома.
Целипролол — селективный бета-адреноблокатор обычно эти препараты используют для снижения артериального давления. Потенциально предупреждает развитие сосудистых осложнений, в том числе разрыв аневризм. Не зарегистрирован в России.
Экселлаген — высокоочищенный бычий коллаген 1 типа в виде геля. Наносится на рану и способствует заживлению кожи. Пролотерапия — безоперационная реконструкция связок и сухожилий.
В суставы вводятся инъекции с различными веществами, стимулирующими выработку коллагена. Этот метод представлен и в России.
Пациенты в основном страдают от зуда и сильных высыпаний на коже, а также из-за дискомфорта у пациентов снижается эстетика.
Кроме того, синдром Лезера-Трела приводит к образованию бородавок на коже. Сами бородавки очень темные. Если лечение не будет проведено, болезнь может продолжать распространяться и поражать другие здоровые участки тела.
По этой причине необходимо немедленное лечение. Пораженные участки можно удалить хирургическим путем. Однако нельзя однозначно предсказать, будет ли рак полностью побежден удалением.
При определенных обстоятельствах синдром Лезера-Трела сокращает продолжительность жизни пострадавшего. Кроме того, облучение также может использоваться для лечения симптомов и дискомфорта синдрома Лезера-Трела. Однако само лечение не помогает.
Когда следует обратиться к врачу? Пожилые люди, которые внезапно замечают изменения кожи на себя или страдающие необычным зудом, следует обратиться к своему семейному врачу. Самое позднее, если появляются сильные кожные высыпания или характерные бородавки, требуется медицинская помощь.
В противном случае нарост может распространиться на здоровые части тела и вызвать дальнейшие осложнения в ходе болезни. Если тяжелый боли, развивается, необходимо немедленно вызвать врача скорой помощи. То же самое касается сердечно-сосудистых заболеваний и одышки.
Синдром Лезера-Трела встречается преимущественно у пожилых людей. Пожилые люди, страдающие вышеупомянутыми жалобами или уже болевшие раком, должны проконсультироваться со своим врачом. Комплексный физическое обследование указывается в любом случае.
Вам следует обратиться к семейному врачу или дерматологу. Всем, кто плохо себя чувствует в результате внешних изменений, следует записаться на консультацию к терапевту до появления серьезных симптомов. Выраженные комплексы неполноценности или депрессии требуют долгосрочного терапия.
С детьми следует проконсультироваться с педиатром при наличии признаков синдрома Лезера-Трела. Лечение и терапия If метастазы уже сформировались, лечение карциномы с синдромом Лезера-Трелата невозможно. При необходимости хирургическое вмешательство и симптоматическое лечение могут продлить жизнь пациентам.
Однако продолжительность жизни при агрессивном курсе составляет около одиннадцати месяцев. В отсутствии метастазы , терапия При синдроме Лезера-Трелата основное внимание уделяется хирургическому удалению опухоли. В некоторых случаях радиация также используется для уничтожения любых раковых клеток, оставшихся в организме.
Также обычно удаляются возрастные бородавки на коже.
Симптом Лезера-Трела
Основные причины этого заболевания — внешние факторы: курение, бытовые и химические канцерогены и радиация. В большинстве случаев злокачественные опухоли развиваются на фоне предшествующих изменений в бронхах и легочной паренхиме. Чаще всего появлению рака легкого предшествуют хронический обструктивный бронхит, бронхоэктазы, пневмосклероз и пневмокониозы. Фактор риска — рубцовые изменения паренхимы после перенесенного туберкулеза. Высокая частота легочных карцином наблюдается у ВИЧ-инфицированных, а также у больных, перенесших лучевую и химиотерапию цитостатиками по поводу рака других органов. Выделяют три варианта рака легкого: центральный прикорневой , периферический и атипические формы. Для центрального рака характерно поражение главного, долевого, промежуточного и сегментарного бронхов. Периферические карциномы развиваются в субсегментарных бронхах, дистальных отделах бронхиального дерева или непосредственно в легочной паренхиме. Центральный вариант встречается чаще, чем периферический. Наиболее часто карцинома развивается в верхнедолевых бронхах и их разветвлениях. Рак легкого развивается из эпителия слизистой бронхов и бронхиол и очень редко из пневмоцитов.
В зависимости от характера роста центральный вариант подразделяют на три анатомические формы. Эндобронхиальный рак. Опухоль растет в просвет бронха, вызывает сужение его просвета и нарушение вентиляции. Перибронхиальный рак. Рост опухоли происходит кнаружи от стенки бронха. Нарушение вентиляции возникает за счет сдавливания бронхиальной стенки извне, или отсутствует. Смешанная форма. Опухоль развивается как со стороны слизистой бронха, так и кнаружи от его стенки. Периферический рак делится на следующие клинико-анатомические формы: шаровидная — наиболее частая разновидность периферического рака. Опухоль имеет вид узла, овальной или округлой формы без капсулы.
Структура новообразования бывает однородной, но нередко в толще узла определяются участки распада и кровоизлияний; пневмониеподобная или диффузная форма характерна для бронхиолоальвеолярной аденокарциномы. Опухоль развивается из пневмоцитов и макроскопически выглядит как участок инфильтрации легочной паренхимы, часто с очагами распада; полостной рак представляет собой очаг деструкции, стенки которого — опухоль. Атипические формы. Выделяют три атипических формы легочных карцином. Медиастинальный рак характеризуется метастазированием в лимфоузлы средостения с развитием синдрома верхней полой вены. При обследовании первичный очаг в легком выявить не удается. Рак верхушки легкого распространяется на I—II ребра, позвонки, нервы шейного и плечевого сплетения, симпатический ствол и подключичные сосуды. Первичный карциноматоз легких — крайне редкое проявление рака легкого с мультифокальным, чаще всего двусторонним поражением. Гистологическая классификация. Плоскоклеточный рак происходит из метаплазированного бронхиального эпителия.
Это наиболее частый гистологический вариант заболевания. Его особенность — склонность к спонтанному распаду. Мелкоклеточная карцинома развивается из нейроэктодермальных клеток Кульчицкого, расположенных в базальном слое бронхиального эпителия. Это самая злокачественная разновидность легочного рака, характеризующаяся интенсивным метастазированием и высокой метаболической активностью. Аденокарцинома обычно является периферической субплевральной опухолью. Развивается из железистых клеток слизистой бронха или из рубцовой ткани после перенесенного туберкулеза. Протекает более агрессивно, чем плоскоклеточный рак. Интенсивно метастазирует в регионарные лимфоузлы, кости и головной мозг, образует имплантационные метастазы, часто сопровождается злокачественным плевритом. Бронхиолоальвеолярный рак возникает из пневмоцитов, всегда расположен в легочной паренхиме и не связан с бронхом. Выделяют две разновидности этой опухоли: солитарную и мультицентрическую.
Крупноклеточный рак считается недифференцированным с высокой потенциальной злокачественностью. Существует два варианта крупноклеточных карцином: гигантоклеточный и светлоклеточный рак. Последний по морфологическому строению напоминает почечно-клеточную карциному. Железисто-плоскоклеточный рак состоит из железистых и эпидермоидных элементов, встречается редко. Карциноид — нейроэндокринная злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток Кульчицкого. Встречается в возрастной группе 40—50 лет с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Особенностью этих новообразований является способность к секреции биологически активных веществ: серотонина, кальцитонина, гастрина, соматостатина и АКТГ. Типичный карциноид тип I характеризуется медленным ростом, метастазирует редко. Основной тип роста — эндо-бронхиальный. Обычно эти новообразования являются периферическими.
Протекают более агрессивно по сравнению с типичным вариантом опухоли. Регионарные метастазы наблюдаются в половине наблюдений. Мукоэпидермоидный рак обычно возникает в крупных бронхах и значительно реже в трахеях. В большинстве случаев опухоль растет экзофитно. Опухоль характеризуется высоким инвазивным потенциалом, но метастазирует редко. Хорошо развитая сеть лимфатических и кровеносных сосудов в легких способствует широкому распространению опухоли в организме. По лимфатическим сосудам бронхиального дерева раковые клетки распространяются во внутрилегочные и корневые лимфоузлы, далее в лимфатические узлы средостения, надключичные и шейные, лимфоузлы брюшной полости и забрюшинного пространства. Метастазы в лимфоузлах шеи, брюшной полости и забрюшинные считаются отдаленными. При гематогенном метастазировании поражаются многие органы: головной мозг, печень, почки, надпочечники, кости и противоположное легкое. Интенсивность метастазирования зависит от гистологической принадлежности опухоли и степени ее дифференцировки.
Мелкоклеточные карциномы обладают наиболее высоким метастатическим потенциалом. Рак часто прорастает висцеральную плевру, что приводит к рассеиванию раковых клеток по плевральной полости, их имплантации и развитию очагов опухолевого роста на плевральных листках, перикарде и диафрагме. Клиническое проявление рака легкого зависит от локализации, гистологической формы опухоли и степени ее распространения. Симптоматика весьма разнообразна, но ни один симптом не является строго специфичным для карциномы. Первичные локальные симптомы наблюдаются у больных центральным раком легкого. При периферической форме заболевания симптомы появляются в случаях, когда опухоль достигает 5 см и более, имеется централизация процесса или регионарные метастазы. К первой группе симптомов относятся кашель, боль в грудной клетке, кровохаркание, одышка и повышение температуры тела. Симптом связан с раздражением слизистой бронхиального дерева опухолью или сопутствующим эндобронхитом. В начале заболевания кашель сухой, интенсивный, позднее сопровождается выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Иногда мокрота имеет цвет малинового желе.
Причинами кровохаркания могут быть: распад опухоли, изъязвление слизистой бронхов и деструктивные изменения в ателектазе.
Как правило, аденокарцинома желудочно-кишечного тракта сопровождается классическими симптомами: болями в животе, тошнотой, рвотой, потерей аппетита и ощущением тяжести после приема пищи. Однако в редких случаях заболевание может проявляться нетипичным образом через необычный кожный синдром. Кератомы представляют собой доброкачественные новообразования на коже различной формы, размера и окраски — от бежевой до почти черной.
Этот тревожный сигнал может указывать на развитие злокачественной опухоли в желудке или кишечнике — аденокарциномы. Как правило, аденокарцинома желудочно-кишечного тракта сопровождается классическими симптомами: болями в животе, тошнотой, рвотой, потерей аппетита и ощущением тяжести после приема пищи. Однако в редких случаях заболевание может проявляться нетипичным образом через необычный кожный синдром.
Дерматомиозит Так называется заболевание, при котором в поперечно-полосатых и скелетных мышцах развивается воспалительный процесс.
Болезнь проявляется в виде эритематозной красной сыпи, которая может покрывать носогубную складку, область декольте, верхнюю часть спины. Шелушащиеся высыпания могут появляться над мелкими суставами кистей, над локтями и коленями, распространяться на волосистую часть головы и на ладони. Себорейные кератомы Образования на коже, сначала в виде пятен, потом трансформирующиеся в ороговевающие желто-коричневые бляшки, похожие на пересохшую грязь, прилипшую к коже. Их внезапное появление сразу в большом количестве так называемый симптом Лезера-Трела может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме — раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Аденокарцинома может поражать легкие, простату, поджелудочную, кишечник и другие внутренние органы. Черный акантоз Так называется образование участков гиперпигментации кожи, которые чаще всего располагаются на шее, в паху, подмышками и в других крупных складках кожи. При этом кожа в темнеющих участках становится грубой, могут формироваться черные или бурые бородавки. Это довольно редкая патология.
В издании Acanthosis Nigricans, опубликованном в 2021 году, указывается, что чаще всего черный акантоз говорит об инсулинорезистентности и диабете. Увеличение уровня инсулина в крови приводит к активации роста клеток кожи — кератиноцитов и фибробластов дермы. Реже аналогичные кожные проявления сообщают о скрытом онкологическом заболевании, лимфоме. Узловатая эритема Так называется одна из форм воспаления подкожной жировой клетчатки — панникулита.
Онколог Исакова назвала неочевидный симптом рака желудка и кишечника
Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз.
Себорейный кератоз: часть I
Синдром Лезера-Трела, по словам специалиста, может также указывать на развитие данных заболеваний, но причины этого синдрома пока не до конца изучены. 21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже. Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз. При внезапном быстром появлении множественных быстрорастущих новообразований на теле необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз, который может свидетельствовать о начале онкологического процесса в организме. В клинической практике достаточно часто встречается паранеопластический синдром Лезера-Треля (Leser-Trélat), который проявляется внезапным появлением множественных себорейных кератом (в основном, в области спины и живота). Так, описан случай сочетания болезни Девержи и синдрома Лезера—Трела без сопутствующих злокачественных новообразований [5].
Болезнь Лезера-Трела как симптом рака
| Онколог Исакова описала состояние кожи, которое сигнализирует о раке желудка | В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание. |
| Девочке с синдромом Шерешевского-Тернера передали лекарства | Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. |
| Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника - | Кожные проявления соответствовали диагнозу «синдром Лезера-Трела», который обычно ассоциируется с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта. |
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
| Leser—Trélat syndrome in patients with melanoma | Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого. |
| Что такое себорейный кератоз, методы его лечения и профилактики | • Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. |
Себорейный кератоз: часть I
Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого. — Это состояние известно как синдром Лезера-Трела, причины которого до конца не выяснены наукой. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестен. Читала про с-м Лазера а рентген и-без патологии,ежегодно делаю ЭГДС(язва 12-ти п.к.в анамнезе)-признаки диффузного атрофического гастрита в антральном отделе.,комплексное. Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз. Внезапное появление таких элементов на коже – синдром Трела-Лезера, который говорит о развитии рака.